Disseminierte papulöse Variante des Morbus Dowling-Degos: Histopathologische Merkmale bei POGLUT1-Mutation.

Der Morbus Dowling-Degos ist eine seltene, benigne Genodermatose. Charakteristisch sind lentiginöse Hyperpigmentierungen sowie rotbraune Papeln und Plaques. Häufig sind die Beugeseiten und Intertrigines betroffen, das klinische Bild kann jedoch variieren. Verantwortlich für die klinische Ausprägung sind Mutationen in unterschiedlichen Genen. Während Mutationen im Keratin 5 (KRT5)-Gen ein retikuläres Verteilungsmuster begünstigen, führen Mutationen im POGLUT1-Gen zu einem disseminierten, papulösen klinischen Bild. Die akantholytische Variante des Morbus Dowling-Degos wird historisch als Morbus Galli-Galli bezeichnet, unsere Falluntersuchung zeigt jedoch, dass die histopathologischen Veränderungen auch innerhalb eines Patienten variieren können. Bisher gibt es kein einheitliches Therapiekonzept. Keratolytische Maßnahmen stehen im Vordergrund, mit unterschiedlich gutem Ansprechen. Neue Therapieansätze mit Hilfe der Lasertechnologie scheinen eine vielversprechende Behandlungsoption zu sein.