Analysis of Clinicopathological Characteristics of Appendiceal Tumors in Japan: A Multicenter Collaborative Retrospective Clinical Study- A Japanese Nationwide Survey.

Background: Appendiceal tumor has recently been treated differently from colorectal cancer. However, obtaining knowledge of this disease is difficult because of its rareness.

Objective: This study aimed to investigate the clinicopathological characteristics of appendiceal tumors in a Japanese cohort.

Design: This was a nationwide multi-institution retrospective observational study.

Setting: This study was conducted at the participating tertiary referral hospitals.

Patients: Patients with appendiceal tumor who were diagnosed between 2000 and 2017 were included.

Main Outcome Measures: The primary outcome measured was the total survivability.

Results: A total of 922 patients from the 43 facilities that participated were identified. Of these, 114 patients were diagnosed with cancer other than adenocarcinomas. The remaining 760 patients, with the exception of 48 patients with unknown survival data, were eligible for the final cohort analysis. Of these 760 patients, 515 (67.8%) had mucinous adenocarcinomas and 245 (32.2%) had nonmucinous adenocarcinomas. Within the mucinous adenocarcinoma group, 267 patients (35.1%) were diagnosed as having low-grade appendiceal mucinous neoplasm. The 5-year survival rate of mucinous adenocarcinoma (83.1%) was superior to that of nonmucinous adenocarcinoma (62.0%; p < 0.01). Regarding mucinous adenocarcinoma, multivariate analysis revealed that high differentiation grade (American Joint Committee on Cancer grade 2/3), distant metastases, and R2 operation were significantly associated with a higher 5-year mortality rate. The 5-year survival rate was significantly better for low-grade appendiceal mucinous neoplasms (93.3%) than for other mucinous adenocarcinomas (72.1%; p < 0.01).

Limitations: This study was limited by its retrospective study design.

Conclusions: We cumulatively investigated appendiceal tumors in a multicenter retrospective study; this is the first such report from Asia. Grouping the grades as per the American Joint Committee on Cancer was useful as a prognostic indicator of appendiceal mucinous adenocarcinomas, including low-grade appendiceal mucinous neoplasm. See Video Abstract at http://links.lww.com/DCR/B282. ANÁLISIS DE LAS CARACTERÍSTICAS CLINICOPATOLÓGICAS DE LOS TUMORES APENDICULARES EN JAPÓN: UN ESTUDIO CLÍNICO RETROSPECTIVO COLABORATIVO MULTICÉNTRICO: UNA ENCUESTA NACIONAL JAPONESA: El tumor apendicular recientemente se ha tratado de manera diferente al cáncer colorrectal. Sin embargo, obtener conocimiento de esta enfermedad es difícil debido a su rareza.Este estudio tuvo como objetivo investigar las características clinicopatológicas de los tumores apendiculares en una cohorte Japonesa.Este fue un estudio observacional retrospectivo de múltiples instituciones a nivel nacional.Este estudio se realizó en los hospitales de referencia terciarios participantes.se incluyeron pacientes con tumor apendicular que fueron diagnosticados entre el 2000 y 2017.El resultado primario medido fue la supervivencia total.Se identificaron un total de 922 pacientes de las 43 instalaciones que participaron. De estos, 114 pacientes fueron diagnosticados con cáncer distinto de adenocarcinomas. Los 760 pacientes restantes, excepto 48 pacientes con datos de supervivencia desconocidos, fueron elegibles para el análisis de cohorte final. De estos 760 pacientes, 515 (67,8%) tenían adenocarcinomas mucinosos y 245 (32,2%) tenían adenocarcinomas no mucinosos. Dentro del grupo de adenocarcinoma mucinoso, 267 pacientes (35,1%) fueron diagnosticados con neoplasia mucínica apendicular de bajo grado (LAMN). La tasa de supervivencia a 5 años del adenocarcinoma mucinoso (83.1%) fue superior a la del adenocarcinoma no mucinoso (62,0%) (p <0,01). Con respecto al adenocarcinoma mucinoso, el análisis multivariado reveló que el alto grado de diferenciación (Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer grado 2/3), las metástasis a distancia y la operación R2 se asociaron significativamente con una mayor tasa de mortalidad a 5 años. La tasa de supervivencia a 5 años fue significativamente mejor para las neoplasias mucinosas apendiculares de bajo grado (93.3%) que para otros adenocarcinomas mucinosos (72,1%) (p <0,01).Este estudio fue limitado por su diseño de estudio retrospectivo.Investigamos acumulativamente los tumores apendiculares en un estudio retrospectivo multicéntrico y este es el primer informe de este tipo de Asia. Agrupar los grados según el Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer fue útil como indicador pronóstico de los adenocarcinomas mucinosos apendiculares, incluida la neoplasia mucínica apendicular de bajo grado. Consulte Video Resumen en http://links.lww.com/DCR/B282. (Traducción-Dr. Yesenia Rojas-Khalil).