Cáncer renal papilar tipo 2, asociado a piloleiomiomatosis y tumor testicular bilateral de células de Leydig.

El 10-15 % de los tumores renales son tipo papilar, su asociación a síndromes hereditarios es poco frecuente y son muy agresivos. Se presenta el caso de un paciente con piloleiomiomatosis con tumor dependiente del riñón derecho y la glándula suprarrenal izquierda, y nefrectomía radical derecha con carcinoma renal papilar tipo 2. Recurrencia retroperitoneal, hepática y lesión testicular bilateral.